A fibrose cística (FC) é uma doença genética que afeta principalmente os pulmões, mas também o pâncreas, o fígado, os rins e o intestino.
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Fibrose cística | |
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Duração | Vitalício |
Causas | Genético (autossômico recessivo) |
Método de diagnóstico | Teste de suor, teste genético |
Tratamento | Antibióticos, reposição de enzimas pancreáticas, transplante de pulmão |
- Como a fibrose cística é causada?
- A fibrose cística é fatal?
- Você pode viver uma vida longa com fibrose cística?
- Por que a fibrose cística é chamada de fibrose cística?
Como a fibrose cística é causada?
A fibrose cística é causada por uma alteração ou mutação em um gene chamado CFTR (regulador de condutância transmembrana de fibrose cística). Este gene controla o fluxo de sal e fluidos para dentro e para fora de suas células. Se o gene CFTR não funcionar da maneira que deveria, um muco pegajoso se acumula em seu corpo.
A fibrose cística é fatal?
Com o tempo, a fibrose cística pode danificar tanto o tecido pulmonar que não funciona mais. A função pulmonar geralmente piora gradualmente e, eventualmente, pode se tornar fatal. A insuficiência respiratória é a causa mais comum de morte.
Você pode viver uma vida longa com fibrose cística?
Embora ainda não haja cura para a fibrose cística (FC), as pessoas com FC estão vivendo mais e com mais saúde do que nunca. Na verdade, espera-se que os bebês nascidos com FC hoje vivam até os 40 anos ou mais. A expectativa de vida melhorou tanto que agora há mais adultos com fibrose cística do que crianças.
Por que a fibrose cística é chamada de fibrose cística?
A FC se desenvolve quando nenhum dos genes funciona normalmente. Portanto, a FC é considerada uma doença autossômica recessiva. O nome fibrose cística refere-se à cicatriz característica (fibrose) e formação de cisto no pâncreas, reconhecida pela primeira vez na década de 1930.